大脑葡萄糖紊乱的机制与腹泻复杂,由于许多原因仍然未知,所以外科手术较为困难。短时间意味着,是大脑能量葡萄糖的主要原料。1型色氨酸缺点综合征(G1D)由于SLC2A1基因组的基因,终于导致大具体来说释放出来减小。
G1D常展现为高血压复发与大脑电图棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模型中,G1D一第四部极为重要神经功能缺点,常独立于血大脑屏障关的的GLUT1色氨酸障碍,而减小骨骼肌内电导率可以减轻腹泻。作者指出这些见到确实与人类所G1D疾病关的,因此可以企图发展加强大脑流进或提供有效替代底物的外科手术方法有。
目前可用G1D的高血压乳制品疗法,仅能减轻2/3病患的运动障碍或高血压复发,而且并非普遍存在不耐。有分析显示,与生酮乳制品外科手术方式相反的,如三庚酸酰胺等营养物质确实会通过回补催化,必需TCA(三羧酸循环)的正中央产物,从而起作用。
因此来自德克萨斯的大学西南医学中心的深入分析们,进一步组织起来非商业性、开放标签第四部的化学疗法,对三庚酸酰胺外科手术方法有进行分析。分析结果Skype刊载于8月11日的JAMA Neuro杂志上。
分析共确立14名未接受生酮乳制品外科手术的1型色氨酸缺点综合征的儿童与。介入目的为,在病人日常乳制品中必需食品级三庚酸酰胺。
由于大多高血压复发不显着,病患或家属的感觉不足以可用分析。因此,深入分析使用定量大脑电图、神经社会心理学、尿液分析、大脑葡萄糖率的核磁共振检查等目的。
分析显示,1名病人(7%)无法出现棘波;而其他病人在应用三庚酸酰胺后,棘波经济指标曾达70%,大部分病患神经心理展现以及大脑葡萄糖率减小。11名病患(78%),长期使用三庚酸布氏后未出现副作用。3名病人(21%)展现为中枢神经腹泻,1(7%)名病人外科手术中断。
结果提示,三庚酸布氏可以对G1D病患的主要神经功能产生不利影响。另外,分析的辨别指标可以组成一个极为重要的框架,来分析葡萄糖性大甲状腺肿(正中央葡萄糖产物障碍)的外科手术方法有。
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