三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷症候群

脊髓代谢紊乱的机制与症状复杂，由于许多疑虑依然未能知，所以治疗法十分困难。正时常但会，是脊髓能量代谢的主要原料。1型转运体瑕疵syndrome（G1D）由于SLC2A1突变的突变，再次致使脊髓内滋生下降。

G1D时常展现为高血压发作与脊髓电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型中，G1D一系列关键性中枢神经系统功能瑕疵，时常独立于钾离子相关的GLUT1转运体盲点，而增大脊髓组织内沸点可以大大降低症状。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图演进加强脊髓流入或缺少必需替代底物的治疗法方式。

目前用于G1D的高血压饮食疗法，仅能大大降低2/3症状的运动盲点或高血压发作，而且并非多数一般来说。有科学研究显示，与生酮饮食治疗法方式也就是说的，如三庚酸亚胺等糖类可能会通过回补底物，说明TCA（三羧酸循环）的中间产物，从而起作用。

因此来自乔治亚州大学西南医学中心的科学研究者们，大幅度开展非商业性、开放标签系列的临床科学研究，对三庚酸亚胺治疗法方式进行检验。科学研究结果在线出版于8月11日的JAMA Neuro刊物上。

科学研究共计归入14名未能接受生酮饮食治疗法的1型转运体瑕疵syndrome的儿童与。偏袒伎俩为，在实验者日时常饮食中说明食品级三庚酸亚胺。

由于多半高血压发作不明显，症状或家属的感觉不足以用于检验。因此，科学研究者适用基本原理脊髓电图、中枢神经系统心理学、血液分析、脊髓动物会的造影检查等伎俩。

科学研究显示，1名实验者（7%）没有浮现棘波；而其他实验者在应用三庚酸亚胺后，棘波涨幅达70%，大部分症状中枢神经系统心理展现以及脊髓动物会增大。11名症状（78%），长期适用三庚酸褶后未能浮现病症。3名实验者（21%）展现为肠道症状，1（7%）名实验者治疗法停摆。

结果指引，三庚酸褶可以对G1D症状的主要中枢神经系统功能导致有利受到影响。另外，科学研究的观察指标可以构成一个关键性的软件系统，来检验代谢性脊髓病（中间代谢产物盲点）的治疗法方式。

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总编辑： neuro207